NeuroEndokrine Tumoren Selbsthilfegruppe e.V.

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Formen von GEP-Tumoren

Das Karzinoid-Syndrom

Lokalisation
Das Karzinoid ist der häufigste GEP-Tumor. Fast 50% aller GEP-Tumoren sind Karzinoide. Karzinoide können sich an verschiedenen Stellen des Verdauungssystems entwickeln. Vorzugsweise sind sie in verschiedenen Abschnitten des Dünndarms lokalisiert. Der Wurmfortsatz (Appendix), der Magen und der Dickdarm sind weitere bevorzugte Entstehungsorte. Etwa 10% der Karzinoide kommen in anderen Organsystemen, z. B. in der Lunge und im Thymus vor.
inaktive Tumore
Etwa 50% der Karzinoid-Tumoren sind funktionell inaktiv. Sie setzen keine Hormone frei. Diese Karzinoide verursachen in der Regel erst spät im Verlauf der Krankheit Beschwerden. Die Beschwerden - z.B. Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht - sind uncharakteristisch. Sie sind auf die Verdrängung benachbarter Organe oder Strukturen durch den wachsenden Tumor zurückzuführen.
aktive Tumore
Hormonell aktive Karzinoide produzieren dagegen größere Mengen verschiedener Hormone. Diese Hormone gelangen in die Blutbahn. In den ersten Stadien der Erkrankung entstehen dadurch keine Beschwerden, weil die Leber diese Tumorhormone zu harmlosen Produkten abbaut. Wenn die Funktion der Leber aber durch Tochterabsiedlungen (Metastasen) des ursprünglichen Tumors beeinträchtigt ist, erhöht sich die Konzentration der Hormone im Blut und es entwickelt sich ein sogenanntes Karzinoid-Syndrom. Die erhöhten Konzentrationen der verschiedenen Hormone führen dann zu unterschiedlichen Beschwerden. Tumoren, die für das Karzinoid-Syndrom verantwortlich sind, liegen meist im Dünndarm (Jejunum, Ileum). Häufig finden sich hier auch mehrere Tumoren.
Symptome und Beschwerden
Die typischen Beschwerden für ein Karzinoid-Syndrom, die einzeln oder gemeinsam auftreten können, sind:
1. Anfallsartige Gesichtsrötung (Flush), die sich manchmal auf den gesamten Oberkörper ausdehnt und zum Teil von Herzklopfen und Schweißausbrüchen begleitet wird
2. Krampfartige Bauchschmerzen und Durchfälle
3. Herzbeschwerden
4. Atembeschwerden
Die Häufigkeit des Auftretens dieser Beschwerden ist unterschiedlich. Am häufigsten - d.h. bei über 80% der Patienten - treten Durchfälle auf. Es folgen Rötung mit etwa 50%, Atembeschwerden mit 20% und schwere Atemnot mit 6%. Herzbeschwerden entwickeln sich langsam und können zwischen 30% und 50% der Patienten mit einem Karzinoid-Syndrom betreffen. Nach heutiger Auffassung, die aber noch nicht als sicher gilt, wird die anfallsartige Gesichtsrötung durch gefäßaktive Stoffe wie Kallikrein, Substanz P und Neuropeptid K verursacht. Die gleichen Hormone scheinen auch für die Atembeschwerden verantwortlich zu sein. Durchfälle werden auf die Tumorhormone Serotonin und Prostaglandin zurückgeführt. Das Serotonin scheint auch die Ursache für die Schädigung der Herzklappen und die dadurch entstehenden Herzbeschwerden zu sein.
Es treten Bauchschmerzen auf, wenn der oder die Tumoren das Darmlumen verlegen. Viel häufiger sind Bauchschmerzen aber Folge einer Mangeldurchblutung des Darms. Die Karzinoide oder deren Tochtergeschwülste im Bauchnetz setzen nämlich Stoffe frei, welche zu einer Verengung (Sklerose) der Blutgefäße benachbarter Darmabschnitte führen. Der Chirurg findet dann statt eines rosaroten, einen bläulich verfärbten Darm.

• Mit freundlicher Genehmigung entnommen aus der
Patientenbroschüre GEP-Tumoren der Novartis Pharma GmbH

Ronald Hoppe © Bundesorganisation Selbsthilfe NeuroEndokrine Tumoren e.V.
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